摘要:小脑性缄默综合征(CMS)常见于儿童后颅窝肿瘤术后,涉及语言、运动、情感和认知的功能损害,临床表现复杂,不同个体的临床表现具有一定的差异,目前尚无确定的临床诊断标准。髓母细胞瘤、肿瘤位于中线是小脑性缄默综合征的独立危险因素,然而性别、年龄是否和其相关仍需要进一步验证。目前尚无有效的措施降低小脑性缄默综合征的发生率。此外,小脑性缄默综合征的全方面康复需要得到关注。建立跨学科的团队合作对于小脑性缄默综合征的研究和康复治疗具有积极意义。
摘要:目的探讨儿童脑膜瘤的特性和诊疗进展,为治疗提供新的视点。方法回顾性分析清华大学玉泉医院神经外科2014年1月—2022年4月收治的9例经手术病理证实为脑膜瘤患儿的临床资料。结果患儿最常见的临床症状是偏瘫、呕吐。所有患儿术前均行头颅CT、MRI检查,脑组织标本均经病理诊断,其中包括2例内皮型脑膜瘤,2例纤维型脑膜瘤,1例砂粒型脑膜瘤,1例血管瘤型脑膜瘤,1例横纹肌样脑膜瘤,1例间变型脑膜瘤,1例非典型脑膜瘤。9例患者中7例全切除,2例次全切除(其中Simpson Ⅰ级2例,Ⅱ级3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级2例),术后无手术相关偏瘫或其他肢体功能障碍,无术后颅内血肿。到目前为止,其中2例复发,且均为WHO Ⅲ级脑膜瘤。结论相比于成人,儿童脑膜瘤发病率低,可能与放射治疗和神经纤维瘤病2型关系密切,病理恶性度高,手术全切除是治疗儿童脑膜瘤的首选方法,对于3岁以上未能全切患儿应当考虑术后放疗,可延长生存期、降低肿瘤复发率。
摘要:目的探讨影响儿童癫痫患者迷走神经刺激术(VNS)疗效的可能因素。方法回顾性分析2014年1月—2021年1月在宣武医院功能神经外科行VNS的42例儿童癫痫患者的临床资料,电话随访方式记录患者的刺激电流强度和发作减少率。发作减少率≥50%的患者定义为应答者。分别使用Fisher确切概率法、χ2检验或单因素二元Logistic回归分析分类变量和连续变量,筛选应答可能的影响因素。将有统计学差异的预测因子纳入最终的二元Logistic回归分析。结果单因素分析结果显示性别、发作类型和核磁表现是患儿应答可能的影响因素(P<0.05)。多因素二元Logistic回归结果发现性别和发作类型为儿童患者VNS应答的影响因素(P<0.05)。结论男性和局灶性起源的癫痫患儿术后更可能获得≥50%的发作减少率。
摘要:目的探讨脑室镜下脑室-囊肿-脑池造瘘术(VCC)治疗儿童鞍上蛛网膜囊肿(SACs)的临床治疗及疗效评估方法。方法回顾性分析2017年5月—2021年11月首都儿科研究所附属儿童医院神经外科收治的SACs患儿的临床资料,患儿术前均行头CT平扫、头MRI平扫及矢状位磁共振三维稳态进动快速成像序列(3D-FIESTA)评估,根据术前影像及术中所见将SACs分为两种类型:Ⅰ型基底动脉位于囊肿内,Ⅱ型基底动脉位于囊肿下方。手术方式均采用脑室镜下VCC。患儿于术后1周、1个月、3个月、6个月及1年行头颅MRI平扫和矢状位3D-FIESTA序列,评估脑室大小变化情况、囊肿变化情况及脑脊液通路改善情况。结果共纳入8例患儿(年龄1.5个月~3岁10个月)。8例SACs中7例Ⅰ型,1例Ⅱ型。8例患者均顺利完成VCC。无手术死亡及术后感染患者。术后平均随访时间36个月。术后2例患者出现短期轻微硬膜下积液,均在1个月内自行消失。术后3D-FIESTA序列示囊肿均明显减小或消失,中脑导水管及双侧室间孔均通畅,造瘘口通畅。6例患者术后脑积水症状消失,脑室缩小,术前症状消失。2例患者术后脑积水未缓解,1例术后1个月行内镜探查术见造瘘口通畅即行脑室腹腔分流术,1例于术后3个月行脑室腹腔分流术。2例脑积水未缓解患者虽然经分流治疗,但均有不同程度的发育落后。结论脑室镜下VCC治疗SACs微创且有效,磁共振3D-FIESTA序列可清晰评估囊肿术前及术后情况。
摘要:目的探讨儿童颅内蛛网膜囊肿(AC)伴发硬膜下出血(SDH)的临床特征及治疗策略。方法回顾性分析北京儿童医院2010年1月—2021年6月收治的10例颅内AC伴发SDH患儿的临床资料,并结合有关文献报道进行分析,论述该类患儿的起病诱因、发生机制、出生史、临床特征、治疗策略及争议,探讨处理对策及有剖宫产史AC患儿发生SDH的倾向性。结果8例颞部AC患儿均有剖宫产史,1例额部AC患儿为顺产,1例枕大池AC为产钳助产;4例有轻型头外伤史,3例有低压分流术史,产钳助产史1例。手术治疗9例,包括单次手术5例,多次手术4例。钻孔引流共10次,成功4次;开颅术共4次,成功3次;分流术2次均成功。保守治疗1例成功。术后随访,AC缩小6例,变化不著4例;所有患儿原有症状缓解。Galassi Ⅱ或Ⅲ型 AC伴发SDH的患儿均有剖宫产史。结论多数患儿通过单次手术治愈,少数患儿需数次不同手术治疗;预后均良好。钻孔引流术更为常用。治疗策略应层次化、个体化。除了头部外伤,低压分流手术史也是儿童颅内AC伴发SDH的一个诱因。
摘要:目的探讨鞍上池囊肿(SAC)的扩大机制和手术入路,提高治愈率和减少复发率。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科2012年9月—2021年9月收治的72例SAC患儿,依据MRI影像分为局限型(49例)和扩展型(23例),伴有脑积水者49例。神经内镜下经额叶入路行三脑室底-囊肿-桥前池造口术(EVCC)60例,经颞部入路行囊肿-桥前池造口术(CC)9例,显微镜下CC 3例。术中观察囊壁结构,桥前池有无粘连等,术后定期影像复查和评价疗效。结果囊壁光滑与基底动脉间有裂隙状孔49例,平均年龄48.8个月,囊壁上有异位脉络丛组织17例,平均年龄9.7个月,后者发病就诊年龄显著早于前者(P=0.007)。术后随访3~60月,平均随访(16.8±13.6)个月,接受EVCC的囊肿缩小成功率为100%,CC为66.7%,脑积水加重5例,经脑室-腹腔分流术好转。结论囊肿的裂隙活瓣及异位脉络丛分泌脑脊液是鞍上池囊肿的主要扩大机制,EVCC可达到一次手术治愈的满意疗效。鞍上池囊肿常致梗阻性脑积水,但部分患者同时存在交通性脑积水。
摘要:目的探讨影响症状性颞部蛛网膜囊肿患儿的预后因素。方法回顾性分析2000年1月—2015年1月期间在青海省妇女儿童医院接受手术治疗的209例症状性颞部蛛网膜囊肿患儿的临床资料,从而为颞部蛛网膜患儿的诊疗和预后判断提供思路。结果165例(80.1%)囊肿体积明显减小(减小≥50%),其中囊肿体积减小≥50%的患儿症状改善率明显好于囊肿体积减小<50%患儿。两种手术方式在症状改善以及囊肿体积变化方面均无显著性差异。患儿≤4岁与>4岁组之间比较,前者患儿影像学预后明显好于后者,并且患儿年龄与影像改善存在负相关性,提示年龄是影响预后的因素之一。结论手术治疗症状性颞部蛛网膜囊肿患儿,年龄是影响预后因素之一,影像学改善与患儿的症状改善存在显著相关性;并且患儿年龄越小,影像学改善越明显。
摘要:脑胶质瘤是中枢神经系统中最常见的原发恶性肿瘤。外泌体在胶质瘤中具有重要的功能及作用,与肿瘤的发生发展密切相关。外泌体不仅可作为肿瘤标志物用于胶质瘤诊断,也可作为药物递送载体用于靶向治疗。本文归纳整理了外泌体在胶质瘤中的作用,并结合近年对聚合酶Ⅰ和转录释放因子(PTRF,又称Cavin-1)作为新型外泌体标志物在胶质瘤诊断及治疗中的研究进行系统梳理,为外泌体在胶质瘤的研究提供参考方向。
摘要:目的对血清外泌体miRNA在健康对照组、药物控制组和癫痫发作组中的差异性表达及潜在作用进行研究,并探讨血清外泌体miRNA对癫痫发作患者的诊断价值。方法以2019年12月—2020年12月包头医学院第一附属医院收治的癫痫患者及同期来医院体检的健康人为研究对象,将入组对象分为健康对照组、药物控制组、癫痫发作组,每组各15例。提取入组对象的血清外泌体并鉴定。利用二代测序检测3组血清外泌体miRNA的表达情况,并对其在癫痫发作中的潜在作用进行研究。使用Real-time PCR对测序结果进行验证。随后以药物控制组和癫痫发作组为分析人群,对差异miRNA进行ROC曲线分析,探讨血清外泌体miRNA对癫痫发作患者的诊断价值。结果通过测序分析和Real-time PCR验证,发现了与谷氨酸能突触相关的血清外泌体miRNA的表达在3组中有差异,在癫痫发作组中miR-99a-5p、miR-338-3p表达升高,差异有统计学意义(P<0.05);而miR-29b-1-5p、miR-196a-5p在癫痫发作组中表达下降,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,差异miRNA的曲线下面积AUC值均>0.8。结论miRNA可能通过调节谷氨酸能突触参与癫痫的发生发展过程,并且血清外泌体miRNA对癫痫发作具有一定的诊断价值,可能成为癫痫发作的诊断性生物标志物。
摘要:目的观察细胞机械损伤后的外泌体对细胞化疗药物的影响,初步探讨手术造成的损伤对胶质母细胞瘤(GBM)细胞化疗抗性的影响。方法用含10%胎牛血清的DMEM完全培养基培养人GBM细胞U251及U87,分为对照组与损伤组。更换无血清培养基,损伤组使用10 μL枪头在贴壁细胞层上快速划痕后继续培养12 h;对照组同步换液培养,收集上清并与新鲜培养液等比例培养细胞,CCK-8、克隆形成、EdU实验检测细胞增殖情况,差速离心法分离上清中的外泌体,用等量的外泌体(75 μg/mL)培养细胞,通过CCK-8、克隆形成和EdU实验检测外泌体对细胞增殖的影响,IC50实验检测细胞对替莫唑胺与多柔比星的敏感性。结果损伤上清可促进细胞的增殖,其外泌体不仅显著促进细胞增殖能力,也显著促进细胞对化疗药物的耐受性。结论细胞受到机械损伤后分泌的外泌体促进GBM细胞的化疗抗性。